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Dermatomyositis

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Die Dermatomyositis (Lilakrankheit) ist eine entzündliche Muskelerkrankung, die auch die Haut schädigt. Zu den Symptomen gehören vor allem Schwäche und Schmerzen an der betroffenen Muskulatur sowie charakteristische Hautveränderungen an verschiedenen Körperstellen. Die Behandlung der Dermatomyositis ist langwierig und nebenwirkungsreich, führt aber in vielen Fällen zu einer deutlichen Verbesserung der Lebensqualität. Lesen Sie hier das Wichtigste zur Dermatomyositis.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. M33ArtikelübersichtDermatomyositis

  • Beschreibung
  • Polymyositis
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Dermatomyositis: Beschreibung

Die Bezeichnung „Dermatomyositis“ setzt sich aus den griechischen Wörtern für Haut (Derma) und Muskel (Myos) zusammen. Die Endung „-itis“ steht wiederum für „Entzündung“. Dementsprechend beschreibt der Begriff Dermatomyositis eine entzündliche Erkrankung von Muskeln und Haut. Sie gehört zur Gruppe der rheumatischen Erkrankungen und hier zur Untergruppe der Kollagenosen (diffuse Bindegewebserkrankungen).

Durch die entzündlichen Prozesse an den Muskeln und der Haut werden diese Strukturen geschädigt, was wiederum zu den klassischen Symptomen führt. Eines davon ist das Auftreten von blau-violetten Hautveränderungen, weshalb die Dermatomyositis auch „Lilakrankheit“ genannt wird.

Wer ist von einer Dermatomyositis betroffen?

Prinzipiell kann eine Dermatomyositis jeden treffen. Es gibt aber zwei Altersgipfel: Am häufigsten erkranken daran jedoch Erwachsene zwischen 45 und 65 Jahren, wobei Frauen etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Männer. Der zweite Altersgipfel liegt zwischen 5 und 15 Jahren („juvenile Dermatomyositis“); auch hier sind Mädchen häufiger betroffen als Jungen.

Insgesamt ist die Dermatomyositis eine seltene Erkrankung. Pro Jahr erkrankt gerade mal einer von 100.000 Einwohnern in Deutschland daran.

Welche Formen der Dermatomyositis gibt es?

Je nach Alter des Patienten, Krankheitsverlauf sowie assoziierten Erkrankungen unterscheiden Mediziner verschiedene Formen der Dermatomyositis:

Als Juvenile Dermatomyositis bezeichnet man die Erkrankung bei jungen Menschen. Sie beginnt akut, und oft ist der Magen-Darm-Trakt mitbeteiligt. Im Prinzip unterscheidet sich die juvenile Dermatomyositis nicht von der im Erwachsenenalter. Eine Besonderheit gibt es allerdings: Die juvenile Dermatomyositis steht nicht mit Tumorerkrankungen in Verbindung, jene im Erwachsenenalter schon.

Die Adulte Dermatomyositis stellt die klassische Dermatomyositis des Erwachsenen dar.

Die Paraneoplastische Dermatomyositis ist eine Dermatomyositis, die im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung auftritt, aber nicht von dieser direkt verursacht wird. Das ist bei 20 bis 70 Prozent aller Patienten der Fall. Bei Frauen ist die paraneoplastische Dermatomyositis vor allem mit Brust-, Gebärmutter- und Eierstockkrebs assoziiert, bei Männern besonders mit bösartigen Tumoren im Bereich von Lunge, Prostata und Verdauungsorganen.

Manchmal macht sich die paraneoplastische Dermatomyositis zeitgleich mit dem Tumor bemerkbar, in anderen Fällen geht sie dem Krebs voraus oder folgt ihm nach. Jedenfalls ist es äußerst wichtig, nach Tumorerkrankungen zu suchen, wenn eine Dermatomyositis festgestellt wurde.

Von der Amyopathischen Dermatomyositis sprechen Mediziner, wenn sich zwar die typischen Hautveränderungen zeigen, aber über sechs Monate keine Muskelentzündung nachweisen lässt. Etwa 20 Prozent aller Dermatomyositis-Patienten weisen diese Form der Erkrankung auf.

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Polymyositis

Die Polymyositis ist der Dermatomyositis sehr ähnlich, allerdings kommt es hier zu keinen Hauterscheinungen. Genaueres zu dieser Erkrankung erfahren Sie im Beitrag Polymyositis.

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Dermatomyositis: Symptome

Die Dermatomyositis beginnt oft akut, manchmal aber auch schleichend. Die Symptome sind charakteristisch, können aber bezüglich der Ausprägung und Zusammensetzung variieren. Typisch sind die Hauterscheinungen sowie die Beschwerden im Bereich der Muskulatur. In einigen Fällen sind auch andere Organe betroffen, was teils zu ernsthaften Komplikationen führt.

Zu Beginn der Erkrankung leiden die Betroffenen häufig an Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Schwäche und Gewichtsverlust. Erst im weiteren Verlauf treten dann die typischen Beschwerden auf. Bezüglich des Auftretens von Haut- und Muskelsymptomen gibt es dabei keine bestimmte Reihenfolge. Manchmal gehen die Hautbeschwerden der Muskelschwäche voraus, in anderen Fällen tauchen sie erst später auf.

Hautsymptome bei Dermatomyositis

Charakteristisch für eine Dermatomyositis sind die Hautverfärbungen (Erytheme), die oft dunkelrot bis blau-violett erscheinen, teilweise aber auch in einem helleren Rot auftreten können. Sie finden sich bevorzugt an dem Licht ausgesetzten Hautstellen im Gesicht, am Halsausschnitt und an den Armen. Besonders an den Augenlidern können rötliche Schwellungen auftreten. Ein schmaler Saum um den Mund herum bleibt meist frei von Verfärbungen, was Mediziner „Shawl-Zeichen“ nennen.

An den Fingerstreckseiten entwickeln sich bei Dermatomyositis oft Rötungen und Erhabenheiten („Gottron-Zeichen“). Ein weiteres mögliches Symptom ist ein verdickter Nagelfalz, der beim Zurückschieben schmerzt („Keining-Zeichen“).

Zusätzlich zu den Hautverfärbungen kann an den lichtexponierten Hautstellen auch eine Schuppung der Haut auftreten.

Muskelsymptome bei Dermatomyositis

Anfangs treten bei Dermatomyositis Muskelschmerzen (vor allem bei Belastung) auf, später entwickelt sich eine fortschreitende Muskelschwäche, die sich vor allem rumpfnah (proximal) bemerkbar macht, also am Becken- und Schultergürtel. Die Betroffenen haben zunehmend Schwierigkeiten mit Bewegungen, an denen diese Muskeln beteiligt sind, also zum Beispiel mit dem Heben der Beine beim Treppensteigen oder dem Heben der Arme zum Kämmen.

Zudem kann die Dermatomyositis auch die Augenmuskulatur in Mitleidenschaft ziehen, was in einem Herabhängen des oberen Augenlids (Ptosis) und Schielen (Strabismus) resultieren kann.

Sind auch die Rachen- und Atemmuskulatur betroffen, kann es zu Schluckstörungen und Atemnot kommen.

Alle Muskelsymptome einer Dermatomyositis treten in aller Regel symmetrisch auf. Zeigen sich die Beschwerden nur auf einer Körperseite, steckt womöglich eine andere Erkrankung dahinter.

Organbeteiligung und Komplikationen

Die Dermatomyositis kann neben Haut und Muskeln auch andere Organe betreffen, was in ungünstigen Fällen gefährliche Komplikationen nach sich zieht. In erster Linie ist hier der mögliche Befall von Herz und Lunge zu nennen.

Im Herzbereich kann es in der Folge etwa zu einer Herzbeutelentzündung, Herzschwäche, einer krankhaften Vergrößerung des Herzmuskels (dilatative Kardiomyopathie) oder Herzrhythmusstörungen kommen.

In der Lunge führt eine Dermatomyositis unter Umständen zu einem schädigenden Umbau des Gewebes mit nachfolgender Lungenfibrose. Wenn der Schluckapparat aufgrund der Dermatomyositis nicht mehr richtig funktioniert, steigt das Risiko, versehentlich Nahrungsbestandteile einzuatmen. Das kann eine Lungenentzündung (Aspirationspneumonie) auslösen.

Die Dermatomyositis kann auch die Nieren oder den Magen-Darm-Trakt betreffen, was zu Nierenentzündungen beziehungsweise einer Darmlähmung (Darmatonie) führen kann.

Overlap-Syndrom

Bei einigen Patienten tritt die Dermatomyositis zusammen mit anderen immunologischen Systemerkrankungen auf. Zu nennen sind hier beispielsweise Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom und Rheumatoide Arthritis.

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Dermatomyositis: Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der Dermatomyositis ist noch unklar. Nach derzeitigem Forschungsstand handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung:

Normalerweise ist es die Aufgabe des Immunsystems, körperfremde Strukturen zu erkennen und zu bekämpfen. Auf diese Weise können Krankheitserreger wie Pilze, Bakterien oder Viren unschädlich gemacht werden. Wichtig dabei ist, dass das Immunsystem körpereigene von körperfremden Strukturen unterscheiden kann.

Genau dies funktioniert im Falle von Autoimmunerkrankungen aber nicht mehr richtig. Das Abwehrsystem greift dann plötzlich körpereigene Strukturen, weil es sie fälschlicherweise für Fremdsubstanz hält.

Die genauen Mechanismen, die eine solche Veränderung des Immunsystems bewirken, sind oft noch unbekannt. Das gilt auch bei der Dermatomyositis. Man vermutet aber eine erbliche Komponente, also eine genetische Veranlagung für die Erkrankung. Bei Menschen mit dieser Veranlagung könnten dann verschiedene Faktoren wie Infektionen (etwa mit Coxsackie-, Influenza- oder Retroviren) oder Medikamente (etwa Antimalariamittel, Lipidsenker oder Entzündungshemmer wie Diclofenac) die Fehlreaktion des Immunsystems und damit die Entstehung der Dermatomyositis auslösen:

Bestimmte Teile der Abwehrkräfte, vor allem Antikörper, richten hierbei ihre Angriffe hauptsächlich gegen kleine Blutgefäße, die Muskeln und Haut mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgen. Dadurch kommt es zu einer Schädigung dieser Strukturen mit den typischen Symptome der Dermatomyositis.

Zusammenhang mit Krebs

Das Auftreten von bösartigen Tumoren im Zusammenhang mit der Dermatomyositis ist signifikant erhöht. Der genaue Grund dafür ist noch unklar, wenn es auch einige Vermutungen gibt (etwa, dass ein Tumor Giftstoffe produziert, die direkt das Bindegewebe schädigen). Bekannt ist jedenfalls, dass nach Entfernung des Tumors die Dermatomyositis oft abheilt, aber wiederkehrt, wenn die Krebserkrankung fortschreitet.

Video: New and Emerging Treatments in Dermatomyositis (August 2020).

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