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Myasthenia gravis

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Myasthenia gravis ist eine Nervenkrankheit, bei der die Signalübertragung zwischen Nervensystem und Muskeln gestört ist. Die Ursachen sind bisher unklar. Myasthenia gravis zeigt sich durch Muskelschwäche, die bei jedem Betroffenen leicht unterschiedlich ausgeprägt sein kann. Eine symptomatische Therapie ist möglich, heilbar ist die Erkrankung aber nicht. Lesen Sie hier alles Wichtige zu Myasthenia gravis.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. G70ArtikelübersichtMyasthenia gravis

  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Myasthenia gravis: Beschreibung

Myasthenia gravis ist eine neurologische Erkrankung, die durch Muskelschwäche oder auch den Ausfall einzelner Muskeln gekennzeichnet ist. Es ist dabei die Übertragung von Signalen zwischen dem Nervensystem und den Muskeln gestört. Myasthenia gravis führt dadurch zu nicht kontinuierlich ausgeprägten Symptomen, bei denen einzelne Muskeln oder Muskelgruppen abwechselnd geschwächt sind oder gar nicht mehr bewegt werden können (insbesondere im Gesicht). Die Schwäche kann ganz spontan auftreten oder im Tagesverlauf langsam zunehmen. Wie es zu der Störung der Signalübertragung kommt, ist noch ungeklärt.

Myasthenia gravis ist eine relativ seltene Erkrankung. Im Durchschnitt erkranken etwa 100 bis 200 von einer Million Menschen daran. Generell kann es in jedem Lebensalter zu Myasthenia gravis kommen. Besonders häufig sind jedoch die 20- bis 30-Jährigen sowie die 60- bis 80-Jährigen betroffen. Frauen erkranken etwas häufiger an Myasthenia gravis als Männer. In den letzten Jahren hat die Anzahl der gemeldeten Erkrankungen stark zugenommen. Dieser Anstieg ist Wissenschaftlern zufolge aber nicht auf eine Zunahme der tatsächlichen Erkrankungsfälle, sondern vielmehr auf den höheren Bekanntheitsgrad von Myasthenia gravis zurückzuführen.

Hat sich die Erkrankung einmal entwickelt, bleibt sie ein Leben lang bestehen, wobei Betroffene mal mehr und mal weniger von der Muskelschwäche beeinträchtigt werden. Therapie und Prognose richten sich nach dem Stadium, in dem die Erkrankung erkannt wird. Heilbar ist Myasthenia gravis nicht, lediglich die Symptome können mit Medikamenten gelindert werden.

Übrigens können auch Hunde an Myasthenia gravis erkranken.

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Myasthenia gravis: Symptome

Die Symptome, die bei Myasthenia gravis auftreten, sind vielfältig und unterscheiden sich von Patient zu Patient. Generell sind verschiedene Muskeln und Muskelgruppen des Skeletts (quergestreifte Muskulatur) durch die Muskelschwäche beeinträchtigt, bei denen Bewegungen mit weniger Kraft oder weniger Genauigkeit ausgeführt werden können. Der Herzmuskel und die Muskulatur der inneren Organe sind bei Myasthenia gravis nicht betroffen, da sie einem anderen Muskeltyp angehören (glatte Muskulatur) und anders mit Signalen versorgt werden.

Prinzipiell kann Myasthenia gravis sich auf alle Skelettmuskeln erstrecken. Zu Beginn der Erkrankung sind meist nur kleinere Muskeln beeinträchtigt. Am Morgen und nach Ruhepausen sind die Symptome häufig schwächer, am Abend und nach körperlicher Anstrengung werden sie meist stärker.

Bei etwa der Hälfte aller Betroffenen machen sich erste Symptome im Gesicht bemerkbar, vor allem an den Augen. Dabei leiden Betroffene häufig an dem sogenannten Schlafzimmerblick, bei dem das obere Lid des Auges herabhängt und nicht mehr willentlich gehoben werden kann (Ptosis). Häufig berichten Betroffene über Doppelbilder oder über die Unfähigkeit, die Augen komplett zu schließen. Ebenfalls in der Anfangsphase ist oft die mimische Muskulatur von der Muskelschwäche betroffen. Den Patienten fällt es schwer, den Mund richtig zu schließen, zu lachen, zu kauen oder zu sprechen. Oft ist auch die Nackenmuskulatur beeinträchtigt, was es den Patienten erschwert, ihren Kopf aufrecht zu halten.

Breitet sich die Muskelschwäche auf die Kau- und Rachenmuskulatur aus, treten zunächst Probleme beim Essen und Schlucken auf. Gefährlich wird es bei einer stärkeren Lähmung, da es dann unmöglich wird, den eigenen Speichel zu schlucken. Im fortgeschrittenen Stadium kann die Schluckunfähigkeit so weit gehen, dass Betroffene künstlich ernährt und der Speichel regelmäßig abgesaugt werden müssen.

Sind die Gliedmaßen von Myasthenia gravis betroffen, so zeigen sich die Symptome in den Armen häufig heftiger als in den Beinen.

Myasthenia gravis: Komplikationen

Lebensbedrohlich wird Myasthenia gravis, wenn die Atemmuskulatur beeinträchtigt ist. Bei schweren Verläufen ist eine maschinelle Beatmung nötig. Auch bei Schluckstörungen kann es zu Komplikationen kommen, beispielsweise dann, wenn Geschlucktes in die Lunge statt in die Speiseröhre gerät. In der Folge tritt häufig eine Lungenentzündung (Aspirationspneumonie) auf.

Erschwerend kommt hinzu, dass gerade bei älteren Menschen die Myasthenia gravis-Symptome oft fehlgedeutet oder gar nicht richtig beachtet werden. Dadurch setzt in vielen Fällen eine Behandlung zu spät oder auch gar nicht ein, wodurch sich die Symptome immer weiter verschlechtern.

Myasthene Krise

Als myasthene Krise bezeichnen Mediziner eine plötzliche Verschlechterung des Zustandes von Myasthenia gravis-Patienten mit schweren Schluckstörungen und Atemproblemen. Die Betroffenen müssen stationär behandelt werden; selbst bei Behandlung auf einer Intensivstation beträgt das Risiko, an einer myasthenen Krise zu sterben, immer noch fünf Prozent. Ursache einer myasthenen Krise sind Infektionen, Fehler bei der Medikamenteneinnahme (zum Beispiel eine zu geringe Dosierung) sowie eine zu frühe Beendigung der Therapie.

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Myasthenia gravis: Ursachen und Risikofaktoren

Bis heute sind die Ursachen von Myasthenia gravis noch nicht vollständig geklärt. Bekannt ist, dass Myasthenia gravis zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Das bedeutet, dass das Immunsystem Abwehrstoffe (Antikörper) gegen körpereigene Strukturen bildet, die diese zerstören. Bei Myasthenia gravis werden Antikörper gebildet, welche die Andockstellen (Rezeptoren) für bestimmte Nervenbotenstoffe zerstören, wodurch die Signalübertragung im Körper behindert wird.

Um ein Signal aus dem Gehirn an die Muskeln weiterzuleiten, wird das Signal am Ende eines Nervs umcodiert, das heißt aus dem elektrischen Signal im Nerv wird jetzt ein chemisches Signal, das die Muskeln erregt. Dazu werden Botenstoffe (Transmitter) ausgeschüttet. Diese binden an den Muskelzellen an spezifische Andockstellen (Rezeptoren). So wird der Muskel erregt, er kontrahiert sich und ermöglicht so eine bestimmte Bewegung. Für eine einzelne Bewegung werden ganz viele solche Signale miteinander kombiniert und zu einer gerichteten Bewegung zusammengeführt.

Bei Myasthenia gravis werden die Rezeptoren an den Muskelzellen teilweise oder ganz blockiert oder sogar zerstört. Dadurch erhält der Muskel weniger oder gar keine Signale mehr aus dem Gehirn. Bei weniger Signalen sind lediglich die Präzision und die Kraft der Bewegungen vermindert. Kommen gar keine Signale mehr an, ist der Muskel gelähmt. Diese schwere Form der Myasthenia gravis ist aber sehr selten.

Die Rolle des Thymus

Wissenschaftler vermuten einen Zusammenhang zwischen Myasthenia gravis und krankhaften Veränderungen des Thymus. Der Thymus ist ein Organ, in dem im Kindesalter verschiedene Zellen des Immunsystems (auch Antikörper) gebildet werden. Bei etwa 10 Prozent aller Myasthenia gravis-Patienten liegt ein Tumor im Thymus vor (Thymom), bei etwa 70 Prozent aller Patienten lässt sich im Thymus eine gesteigerte Aktivität nachweisen (Thymitis).

Äußere Faktoren beeinflussen die Beschwerden

Es wird vermutet, dass Schwankungen in der Ausprägung der Symptome durch äußere Faktoren wie Umwelteinflüsse, Entzündungen, seelische und psychische Belastungen sowie weitere bestehende Erkrankungen hervorgerufen werden. Dieser Zusammenhang ist jedoch nicht abschließend geklärt.

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Myasthenia gravis: Untersuchungen und Diagnose

Um andere Erkrankungen auszuschließen und eine möglichst eindeutige Diagnose stellen zu können, werden bei Verdacht auf Myasthenia gravis verschiedene Untersuchungsmethoden angewendet.

Der Verdacht auf Myasthenia gravis kommt dem Arzt anhand des klinischen Bildes bei der körperlichen Untersuchung und der Erfassung der Krankengeschichte (Anamnese). Typische Fragen der Anamnese können sein:

  • Wo genau verspüren Sie die Muskelschwäche?
  • Seit wann verspüren Sie diese Symptome schon?
  • Wann treten diese Schwächeanfälle auf, eher morgens oder abends oder nachdem Sie sich angestrengt haben?
  • Haben Sie auch Probleme beim Kauen, Schlucken oder Sprechen?

Mit einfachen Tests kann der Verdacht auf Myasthenia gravis erhärtet werden, sie ermöglichen jedoch keine genaue Diagnose.

Sehr häufig wird der sogenannte Simpson-Test durchgeführt. Dabei müssen Betroffene so lange wie möglich nach oben schauen und dabei die Augenlider weit öffnen. In der Regel ermüden die Augenlider dabei rasch, je nach Krankheitsstadium ist das Öffnen der Augenlider auch gar nicht mehr möglich. Nach der Gabe eines bestimmten Medikaments (Tensilon) verschwinden diese Symptome vorübergehend.

Eine weitere Untersuchungsmethode bei Verdacht auf Myasthenia gravis ist die elektrische Stimulation einzelner Nerven. Die Antwort der Muskeln wird dabei wie bei einem Elektrokardiogramm (EKG) aufgezeichnet. Bei Patienten mit Myasthenia gravis lässt sich in den maschinell erstellten Kurven, die unter anderem die Muskelaktivität darstellen, ein charakteristischer Abfall, ein sogenanntes Dekrement, beobachten.

Neben der neurologischen Untersuchung ist bei Verdacht auf Myasthenia gravis auch eine Laboranalyse sinnvoll. Dabei können in einer Blutprobe die für die Erkrankung spezifischen Antikörper nachgewiesen werden (Acetylcholinrezeptor-Antikörper oder Anti-MuSK-Antikörper). Da eine Blutuntersuchung nicht immer zuverlässig ist, wird zusätzlich eine labortechnische Untersuchung von Muskelgewebe vorgenommen.

Außerdem kann die Funktion der Kau- und Rachenmuskulatur durch erfahrene Logopäden beurteilt und so der Grad der Myasthenia gravis besser eingeschätzt werden.

Um die Ursache von Myasthenia gravis zu ermitteln beziehungsweise genauer zu erforschen, wird in vielen Fällen eine Computertomografie (CT) durchgeführt, bei der der Thymus genauer untersucht wird. Sowohl ein überproduktiver Thymus als auch ein Tumor im Thymus lasen sich auf CT-Bildern erkennen.

Video: Myasthenie Mit der Krankheit Leben (August 2020).

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