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Morbus Wegener

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Morbus Wegener ist eine chronisch verlaufende, entzündliche Erkrankung der Blutgefäße. Zusätzlich zur Entzündung bilden sich in der Umgebung kleine knotenartige Verdickungen der Haut (Granulome). Die auch Wegener Granulomatose genannte Krankheit wird zu den Autoimmunerkrankungen gezählt, ihre Ursachen sind jedoch noch nicht vollständig geklärt. Unbehandelt breitet sich Morbus Wegener im Körper aus. Ein Befall der Lungen oder der Nieren kann tödlich enden. Die Symptome lassen sich lindern, heilbar ist Morbus Wegener aber nicht. Lesen Sie hier alles Wichtige zu Morbus Wegener.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. M31ArtikelübersichtMorbus Wegener
  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Morbus Wegener: Beschreibung

Morbus Wegener (auch Wegenersche Granulomatose oder Wegener Granulomatose genannt) ist eine seltene Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis), begleitet von der Bildung kleiner Gewebeknötchen (Granulome) an den betroffenen Stellen. So kommt es in betroffenen Organen zu Durchblutungsstörungen und Minderversorgung.

Die Wegener Granulomatose wird als systemische Erkrankung bezeichnet, das bedeutet, dass grundsätzlich mehrere Organsysteme betroffen sein können. In der Regel erstreckt sich die Krankheit zunächst auf die oberen Atemwege, also die Nase und Nasennebenhöhlen, sowie in späteren Stadien auch auf die Lunge. Außerdem kann Morbus Wegener die Ohren und die Augen in Mitleidenschaft ziehen. Gefährlich wird es, sobald die Lunge oder die Nieren betroffen sind. Im Extremfall kommt es zu einer akuten Lungenblutung oder zu akutem Nierenversagen. Beide Komplikationen können tödlich verlaufen.

Morbus Wegener: Zwei Krankheitsphasen

Mediziner unterscheiden zwei Phasen bei Morbus Wegener:

In der Anfangsphase oder Initialphase kommt es im Gewebe zu einer Anhäufung von Immunzellen, welche die Bildung der Granulome bedingen. Meist geht die Bildung dieser Granulome mit einem Absterben des umliegenden Gewebes einher (Nekrose). Aus den Immunzellen (Granulozyten) erfolgt die Freisetzung von bestimmten Botenstoffen und zellzerstörenden Substanzen. Diese lösen in der Folgephase die Entzündung der Blutgefäße aus.

In der Anfangszeit zeigt sich Morbus Wegener meist durch unspezifische Symptome wie Schnupfen, eine chronisch verstopfte Nase, Nasenbluten oder Ohrenschmerzen. Ist die Lunge betroffen, kommt es zu atemabhängigen Schmerzen im Brustbereich sowie dem Aushusten von Blut. Gefährlich wird es, wenn auch die Nieren von Morbus Wegener betroffen sind. Eine Beteiligung der Nieren erkennt man in einem frühen Stadium nur mit labortechnischen Untersuchungen, in einem späten Stadium ist Blut im Urin zu sehen.

Morbus Wegener: Häufigkeit

In Deutschland erkranken im Durchschnitt etwa sieben von 100.000 Einwohnern an einer Wegener Granulomatose. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Grundsätzlich kann Morbus Wegener in jedem Altersstadium auftreten. Kinder sind jedoch eher selten von einer Wegener Granulomatose betroffen. Die höchste Rate der Neuerkrankungen liegt bei den 50- bis 60-Jährigen.

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Morbus Wegener: Symptome

Morbus Wegener kann verschiedene Organsysteme betreffen; es müssen nicht bei jedem Betroffenen alle davon betroffen sein. Dementsprechend sind auch die Symptome, die auftreten können, von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Es gibt kein Symptom, das klassisch für Morbus Wegener ist. Auch der Verlauf der Symptome ist unterschiedlich.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich von Nase und Ohren

Zu Beginn der Erkrankung sind meist die Nasenschleimhäute betroffen. Dabei kann es zu Symptomen wie Schnupfen, andauernd laufender Nase oder einer chronisch verstopften Nase kommen. Häufig ist der Schnupfen blutig, oder es tritt vermehrt Nasenbluten auf. In der Nase bildet sich häufig eine bräunliche Kruste. Bei langandauernden oder häufig wiederkehrenden Symptomen kommt es auch zu einer Veränderung der Nasenscheidenwand. Es kann sich durch Formveränderung der Nase eine sogenannte Sattelnase bilden.

Von der Nase kann sich Morbus Wegener weiter in die Nasennebenhöhlen ausbreiten und hier eine Entzündung hervorrufen. Dies macht sich zum Beispiel durch Schmerzen im Kiefer- oder Stirnbereich bemerkbar, die nicht genau lokalisiert werden können. Zudem kann sich Morbus Wegener auf die Ohren ausdehnen und eine Mittelohrentzündung verursachen. Diese zeigt sich in erster Linie durch starke Ohrenschmerzen. Zusätzlich kann ein Schwindelgefühl entstehen. Im Extremfall kann Morbus Wegener sogar zur Taubheit führen.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich der Augen

Auch die Augen können von Morbus Wegener betroffen sein, hier sind Symptome allerdings seltener. Möglich sind Augenschmerzen, Augenbrennen und Augenentzündungen. Außerdem kann es zu Sehstörungen (Visusausfall) kommen. Von außen sichtbar sind manchmal Einblutungen im Auge, rote Flecken auf der Haut oder kleine Knötchen (Granulomatosen), die sich rund um das Auge ausbilden.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich von Hals, Muskeln und Gelenken

Im weiteren Verlauf treten häufig krankhafte Veränderungen im Hals auf, einhergehend mit Heiserkeit, Schluckstörungen oder einem trockenen Husten. Auch Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen kommen vor. An den Gelenken kommt es insbesondere an den Beinen und Armen zu schmerzhaften Schwellungen und Druckempfindlichkeit.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich der Brust

Gefährlich wird es vor allem dann, wenn Morbus Wegener auf die Luftröhre, die Lunge oder die Nieren übergreift. Eine Veränderung der Lungengefäße geht häufig mit blutigem Husten (Hämophyse) einher. Es kommt zu akuter Atemnot und Erstickungsgefahr. Eine Granulombildung unterhalb der Stimmlippen kann die Luftröhre stark einengen. Dies wird medizinisch als Subglottis bezeichnet.

Die Entzündung kann sich von der Lunge auf das Rippenfell (Pleura) ausbreiten, dies wird Pleuritis genannt. Hierbei kommt es im Brustbereich zu starken atemabhängigen Schmerzen. Hat Morbus Wegener Organe im Brustbereich befallen, so ist auch das Risiko einer Herzbeutelentzündung (Perikarditis) hoch. Eine Perikarditis geht ebenfalls mit stechenden, atemabhängigen Schmerzen einher. Verstärkt werden sie durch Husten oder angestrengte Atmung. Gefährlich ist eine Perikarditis vor allem deshalb, weil sich aus ihr ein Erguss im Herzbeutel (Herzbeuteltamponade) entwickeln kann, der unbehandelt zum Tod führt.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich der Nieren

Eine Entzündung der Nierengefäße wird als Glomerulonephritis bezeichnet. Hierbei lagern sich in den Blutgefäßschlingen der Nieren verschiedene Bestandteile des Immunsystems ab und führen zur Klumpen- und Knötchenbildung. Klassisches Anzeichen einer Glomerulonephritis ist die Makrohämaturie, das heißt, mit dem Urin werden mit bloßem Auge sichtbare Mengen an Blut ausgeschieden.

Außerdem kommt es zu Bluthochdruck (Hypertonie) sowie zu dem sogenannten Nephrotischen Syndrom. Das Nephrotische Symptom zeigt sich durch die Bildung von Wassereinlagerungen unter der Haut (Ödeme) vor allem an den Beinen. Ein erhöhter Gefäßdruck macht sich häufig durch Kopfschmerzen bemerkbar. Klinisch lassen sich erhöhte Protein- und Blutfettwerte im Urin nachweisen.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich des Nervensystems

Auch das Nervensystem kann sich in Folge einer Wegener Granulomatose verändern. Es kommt zu Taubheitsgefühlen und Missempfindungen in den Fingern und Zehen. Das wird als Polyneuropathie bezeichnet. Außerdem treten (seltener) Gangunsicherheiten, Kopfschmerzen und eine Schwäche der Extremitätenmuskulatur auf.

Morbus Wegener: Symptome im Bereich der Haut

Auf der Haut können sich punktförmige oder flächenhafte Verfärbungen bilden. Diese werden bedingt durch das Absterben (Nekrose) von Unterhautgewebe und Hautzellen. Sind größere Blutgefäße unter der Haut ebenfalls beteiligt, sprechen Mediziner von einem Gangrän.

Morbus Wegener: Unspezifische Symptome

Einhergehend mit diesen spezifischen Symptomen treten auch unspezifische Symptome auf, die nicht direkt der Wegener Granulomatose zuggeschrieben werden können. Dazu gehören vor allem ein allgemeines Krankheits- und Schwächegefühl. Betroffene leiden unter verstärkter Müdigkeit, fühlen sich matt und abgeschlagen. Häufig kommt es auch zu Appetitlosigkeit und Gewichtsabnahme.

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Morbus Wegener: Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache für Morbus Wegener ist bisher unbekannt. Wissenschaftler vermuten, dass die Erkrankung auf eine Fehlfunktion des Immunsystems zurückgeht (Autoimmunerkrankung). Das Immunsystem bildet aufgrund falscher Signale Antiköper gegen körpereigene Zellen, in diesem Fall Blutzellen. Als eine mögliche Ursache dieser Fehlregulation kommen Inhalationsstoffe in Betracht, die im Körper eine Hypersensibilisierung auslösen.

Außerdem gilt eine Infektion der Nasenschleimhaut mit Bakterien wie Staphylococcus aureus als möglicher auslösender Faktor für Morbus Wegener. Teile der Bakterien können bestimmte Immunzellen aktivieren und ebenfalls zu einer überschießenden Immunreaktion gegen körpereigene Zellen führen.

Auch eine genetische Veranlagung wird diskutiert. In vielen Fällen tritt Morbus Wegener gemeinsam mit der erblich bedingten Erkrankung Alpha-1-Antitrypsin-Mangel auf. Auch dieser Zusammenhang ist nicht vollständig geklärt.

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Morbus Wegener: Untersuchungen und Diagnose

Besteht der Verdacht auf Morbus Wegener, so ist eine schnelle und umfassende Diagnostik unbedingt nötig. Unbehandelt kann Morbus Wegener innerhalb weniger Wochen zu einer Funktionsstörung der Nieren (Niereninsuffizienz) führen. An einem unbehandelten Morbus Wegener starben in der Vergangenheit über 50 Prozent der Betroffenen innerhalb eines Jahres.

Der richtige Ansprechpartner bei einem Verdacht auf Morbus Wegener ist der Hausarzt oder ein Internist. Zunächst wird dieser die Krankengeschichte (Anamnese) erfassen. Hierbei haben Sie die Möglichkeit, Ihre Symptome zu schildern. Sie sollten dabei ruhig auf alles eingehen, was Ihnen aufgefallen ist. Auch Kleinigkeiten, die Ihnen selbst vielleicht unwichtig oder nebensächlich erscheinen, können dem Arzt helfen, eine begründete Verdachtsdiagnose zu stellen. Außerdem kann der Arzt Fragen stellen wie

Video: Abenteuer Diagnose: Morbus Wegener. Visite. NDR (August 2020).

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