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Morbus Osler

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Morbus Osler ist eine seltene Erbkrankheit, bei der sich krankhaft erweiterte Blutgefäße an verschiedensten Stellen des Körpers entwickeln. Diese Gefäße sind sehr leicht verletzlich, weswegen es zu häufigen Blutungen kommt, beispielsweise in Form von Nasenbluten. Eine Heilung ist bislang nicht möglich. Verschiedene symptomatische Behandlungsmöglichkeiten ermöglichen den meisten Betroffenen jedoch ein weitgehend normales Leben. Hier lesen Sie alles Wichtige über Morbus Osler.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. I78ArtikelübersichtMorbus Osler

  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Morbus Osler: Beschreibung

Die Krankheit Morbus Osler (Rendu-Osler-Weber-Syndrom) wurde nach ihren Entdeckern benannt und wird auch als hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) bezeichnet. Hinter diesem Begriff verbergen sich bereits die wesentlichen Merkmale dieser Erkrankung:

„Hereditär“ bedeutet, dass es sich um eine vererbte Krankheit handelt. Der Begriff „hämorrhagisch“ leitet sich aus dem Griechischen von „haima“ (Blut) und „rhegnynai“ (fließen) ab und beschreibt die bei Morbus Osler auftretenden Blutungen wie Nasenbluten, Bluthusten oder Magen-Darm-Blutungen. Das Wort „Teleangiektasie“ stammt ebenfalls aus dem Griechischen: „telos“ (weit), „angeion“ (Gefäß) und „ektasis“ (Ausdehnung). Damit werden die vor allem im Gesicht sichtbaren roten punktförmigen Hauterscheinungen beschrieben. Dabei handelt es sich um krankhafte Erweiterungen der kleinsten Blutgefäße (Kapillaren).

Es gibt keine zuverlässigen Daten über die Häufigkeit von Morbus Osler. Im Deutschen Ärzteblatt wird beschrieben, dass von 10.000 Menschen einer von dieser Krankheit betroffen sei. Damit handelt es sich insgesamt um eine seltene Erkrankung. In Frankreich, Dänemark und Japan kommt der Morbus Osler aber häufiger vor.

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Morbus Osler: Symptome

Die Krankheitszeichen eines Morbus Osler können sehr unterschiedlich ausfallen. Das erste Symptom ist meistens starkes und regelmäßig wiederkehrendes Nasenbluten. Es tritt in der Regel vor dem 20. Lebensjahr auf. Erst später erscheinen die typischen punktförmigen Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) im Gesicht, an den Fingern und anderen Körperstellen.

Außerdem betrifft der Morbus Osler bei 80 Prozent der Patienten die Leber, bei 44 Prozent den Magen-Darm-Trakt, bei 33 Prozent die Lunge und bei bis zu 15 Prozent das Gehirn. Meistens entwickeln sich dabei Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen. Dies hat zur Folge, dass das Blut aus den Arterien (hoher Druck) in die Venen (niedriger Druck) abfließt und damit die Venen übermäßig mit Blut füllt. Die Venen werden durch den vermehrten Blutstrom überlastet und es bildet sich ein Blutstau in den Venen aus. Je nach betroffenem Organ kann dieser venöse Blutstau unterschiedliche Folgen haben.

Nasenbluten

Nasenbluten ist das typische Symptom für Morbus Osler: Bei bis zu 90 Prozent der Patienten tritt im Laufe der Erkrankung spontanes, starkes und oft wiederkehrendes Nasenbluten auf. Dabei gibt es keinen speziellen Auslöser wie einen Unfall oder Sturz. Meistens gehört das Nasenbluten zu den ersten Symptomen der Krankheit, das meist bis zum 20. Lebensjahr auftritt. In seltenen Fällen manifestiert es sich auch danach.

Teleangiektasien

Darunter versteht man erweiterte Kapillargefäße. Bei Morbus Osler erscheinen die Teleangiektasien als kleine, rötliche, punktartige Flecken an der Haut. Da Morbus Osler eine systemische Erkrankung darstellt, können sie prinzipiell überall am Körper auftreten. Besonders häufige Lokalisationen sind aber der Gesichtsbereich (Wangen, Lippen, Zunge, Nase oder Ohren) und die Finger (hier besonders an den Fingerspitzen).

Leber

Die Leber ist bei etwa 80 Prozent der Morbus Osler Patienten ebenfalls betroffen. Dabei liegen Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen (Shunts) vor. In den allermeisten Fällen führen diese Gefäßveränderungen nicht zu Symptomen. Selten kann jedoch ein Herzversagen, ein Bluthochdruck der Lebervene oder ein Gallestau entstehen. Dabei kann sich das Blut in die Lunge (Atemnot), Leber (mit Symptomen des Lebervenenhochdrucks) oder die Beine (geschwollene Beine, Ödeme) zurückstauen.

Ein Hochdruck in der Lebervene bei Morbus Osler kann zu Umgehungskreisläufen der Blutgefäße und zu Blutungen führen (Bluterbrechen). Außerdem kann sich Bauchwasser (Aszites) bilden und die Entgiftungsfunktion der Leber beeinträchtigt sein. Möglich ist auch, dass die in der Leber gebildeten Gerinnungsfaktoren nur eingeschränkt produziert werden, wodurch leichter Blutungen auftreten können. Einen Gallestau bemerkt man daran, dass sich Haut und Augenweiß gelb verfärben. Die Haut juckt dabei oft unangenehm. Der Stuhl kann entfärbt und der Urin bräunlich erscheinen.

Magen-Darm-Trakt

Auch im Magen-Darm-Trakt können sich bei Morbus Osler Teleangiektasien befinden. Sie entwickeln sich meistens mit zunehmendem Lebensalter und können Magen-Darm-Blutungen hervorrufen. Dadurch ist eine schwärzliche Verfärbung (Teerstuhl) oder Blutbelegung des Stuhls möglich. Wiederholte starke Blutungen können eine Blutarmut (Anämie) hervorrufen.

Lunge

Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellem und venösem Blutgefäßsystem in der Lunge sind meistens größer und werden als sogenannte pulmonal arteriovenöse Malformationen (PAVM) bezeichnet. Sie treten bei ungefähr einem Drittel der Patienten mit Morbus Osler auf und können zu Bluthusten führen.

Außerdem besteht bei Morbus Osler eine erhöhte Gefahr für sogenannte paradoxe Embolien. In aller Regel bilden sich Thrombosen (Blutpfropfe) in den Venen. Lösen sie sich und werden als sogenannter Embolus im Blutstrom mitgeschwemmt, gelangen sie normalerweise über das rechte Herz ausschließlich in die Lungengefäße, wo sie die Lungengefäße verstopfen können (Lungenembolie). Der Embolus gelangt aber nicht weiter bis ins linke Herz und damit auch nicht in die arteriellen Gefäße. Organe, die arterielles Blut aus dem linken Herz erhalten, sind daher normalerweise von solchen Emboli nicht betroffen.

Zentrales Nervensystem

Symptome des Zentralen Nervensystems entstehen bei Morbus Osler meistens durch Kurzschlussverbindungen in der Lunge. Verschlepptes Material aus den Lungenvenen kann zu bakteriellen Eiteransammlungen oder einem Schlaganfall führen. Allerdings können bei Morbus Osler auch im Gehirn direkt Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen vorliegen. Sie führen meistens zu Kopfschmerzen, Krampfanfällen und Blutungen.

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Morbus Osler: Ursachen und Risikofaktoren

Morbus Osler entsteht aufgrund einer Genveränderung, die geschlechtsunabhängig vererbt werden kann. Das bedeutet: Wenn ein Elternteil an Morbus Osler leidet, so besteht eine 50- prozentige Chance, dass das Kind ebenfalls die genetische Veranlagung für Morbus Osler hat. Nicht in jedem Fall hat ein Genträger auch alle Krankheitssymptome (unvollständige Penetranz).

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Morbus Osler: Untersuchungen und Diagnose

Leidet ein Patient unter Beschwerden eines Morbus Osler, muss der Arzt die sogenannten Curaḉao-Kriterien prüfen. Dabei handelt es sich um vier für Morbus Osler typische Kriterien. Damit die Diagnose eines Morbus Osler zuverlässig gestellt werden kann, müssen mindestens drei dieser Kriterien erfüllt sein. Sind lediglich zwei der Kriterien positiv, legt dies erst einmal nur den Verdacht auf die Erkrankung nahe, sodass weiter Untersuchungen notwendig sind. Trifft nur ein Kriterium zu, liegt höchstwahrscheinlich kein Morbus Osler vor.

Video: Morbus Osler - Was ist das? (August 2020).

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