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Morbus Paget

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Morbus Paget (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) ist eine Erkrankung der Knochen: Es bilden sich dabei stellenweise verdickte und verformte Knochen. Die Ursache von Morbus Paget ist bisher unbekannt; genetische Faktoren und eine Virusinfektion könnten eine Rolle spielen. Da viele Betroffene keinerlei Symptome zeigen, wird die Krankheit meist erst spät oder gar nicht entdeckt. Bisphosphonate sind geeignete Medikamente zur Therapie. Erfahren Sie hier mehr über Morbus Paget.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. M88ArtikelübersichtMorbus Paget

  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Morbus Paget: Beschreibung

Die Krankheit Morbus Paget ist nach dem britischen Chirurgen Sir James Paget (1814 - 1899) benannt. Der Begriff ist ein Synonym für zwei Krankheitsbilder. Zum einen bezeichnet „Morbus Paget“ eine Knochenkrankheit und zum anderen eine Krankheit der Brust. Im Folgenden wird jedoch ausschließlich die Paget-Krankheit der Knochen behandelt.

Morbus Paget beginnt meist nach dem 40. Lebensjahr und ist die zweithäufigste Knochenerkrankung nach der Osteoporose. Etwa ein bis zwei Prozent der über 40-Jährigen in Westeuropa sind von der Erkrankung betroffen. Am häufigsten tritt sie in England auf, bei Asiaten und Afrikanern hingegen ist sie sehr selten. Es erkranken mehr Männer daran als Frauen.

Nur etwa 30 Prozent der Morbus Paget-Fälle werden zu Lebzeiten diagnostiziert - es gibt also eine erhebliche Anzahl nicht diagnostizierter Patienten. Nur einer von 25.000 Einwohnern braucht eine Therapie.

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Morbus Paget: Symptome

Nur zehn Prozent der Morbus Paget-Betroffenen zeigen Symptome wie lokale Schmerzen, während 90 Prozent beschwerdefrei sind. Die Erkrankung wird deshalb in den meisten Fällen gar nicht diagnostiziert.

Morbus Paget: Knochen-, Gelenk- und Muskelschmerzen

Die verminderte Knochenstabilität und -verformung bei Morbus Paget führen zu schmerzhaften Rissen und Brüchen in den Knochen. Die Betroffenen klagen über Knochenschmerzen. Darüber hinaus kann die veränderte Knochenstatik Fehlbelastungen mit Muskelverspannungen und hartnäckigen Muskelschmerzen verursachen.

Schreitet Morbus Paget weiter voran, entwickeln sich infolge von Knochenbrüchen Fehlstellungen. Oft können auch extreme Verformungen der betroffenen Knochen, die auch von außen sichtbar sind, auftreten. Typisch sind zum Beispiel gebogene und dadurch verkürzte Schienbeine ("Säbelscheiden-Schienbein") oder ein vergrößerter Kopfumfang. Den Betroffenen passt oft ihr Hut nicht mehr.

An den angrenzenden Gelenken können sich durch die Fehlstellungen sogenannte Sekundärarthrosen bilden: Durch den verformten Knochen werden die Gelenke übermäßig belastet, wodurch sie verschleißen.

Morbus Paget: Überwärmung

Morbus Paget kurbelt den Knochenstoffwechsel an. Dadurch entstehen neue Blutgefäße, die zu einer erhöhten Durchblutung führen. Die Gefäße erweitern und entzünden sich. Liegt der Knochen direkt unter der Haut, beispielsweise am Schienbein, ist die verstärkte Durchblutung als Überwärmung fühlbar.

Morbus Paget: Nervenkompression

Durch die unkontrollierte Knochenbildung bei Morbus Paget können auch Nerven geschädigt werden. Beispielsweise können bei Zunahme der Schädelgröße Nerven oder sogar Hirngewebe komprimiert werden.

Morbus Paget: Schwerhörigkeit

Sind Nerven im Bereich des Schädelknochens betroffen, tritt in 30 bis 50 Prozent der Fälle eine Schwerhörigkeit auf. Grund sind Schallempfindungsstörungen und seltener Schallleitungsstörungen, die auf knöcherne Gelenküberbrückungen der Ohrknöchelchen oder eine Kompression der Hörnerven zurückzuführen ist.

Morbus Paget: bösartige Tumoren

Bösartige Tumoren entstehen bei weniger als einem Prozent der Morbus Paget-Patienten mit Symptomen. An den von der Krankheit betroffenen Knochen entwickelt sich ein Osteosarkom - ein bösartiger Knochentumor, der im Volksmund auch als Knochenkrebs bezeichnet wird. Befallen werden vor allem Becken-, Oberschenkel- und Oberarmknochen. Die betroffenen Patienten bemerken, dass sich die Beschwerden plötzlich verschlimmern und die Deformation des Knochens zunimmt. Im Blut lässt sich ein Anstieg der alkalischen Phosphatase (ein Leberenzym) nachweisen.

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Morbus Paget: Ursachen und Risikofaktoren

Knochen sind keine statischen Strukturen, sondern werden ständig umgebaut. Daran sind vor allem zwei unterschiedliche Zelltypen beteiligt: Osteoklasten bauen Knochensubstanz ab, während Osteoblasten sie wieder aufbauen. Bei einem gesunden Menschen läuft dieser Prozess koordiniert ab - Knochenaufbau und -abbau stehen in einem Gleichgewicht.

Morbus Paget: Gestörtes Gleichgewicht

Im Gegensatz zum gesunden Knochen erlaufen diese Auf- und Abbauprozess der Knochen beim Morbus Paget nicht gleichmäßig und koordiniert ab, sondern ohne jegliches System und regional unterschiedlich. Schuld daran sind krankhaft veränderte Osteoklasten. An den veränderten Knochenarealen finden sich sogenannte Riesenosteoklasten - sie haben bis zu hundert Zellkerne, während ein normaler Osteoklast nur drei bis 20 Zellkerne aufweist. Diese Osteoklasten sind deutlich aktiver als die gesunden Varianten und bauen daher mehr Knochensubstanz ab.

Als Reaktion darauf versucht der Körper von Morbus Paget-Patienten neues Knochenmaterial zu bilden. So liegen Zonen mit festerem Knochen neben solchen mit vermindertem Gehalt an Knochenkalksalz. Der Knochen verändert seine Form, wirkt aufgetrieben, verdickt oder verformt beziehungsweise bricht an Stellen mit vermindertem Kalkgehalt schneller. Die Umbauprozesse betreffen insbesondere Knochen, die stark beansprucht werden. Dazu zählen Becken (bei etwa zwei Drittel der Morbus Paget-Betroffenen), Oberschenkel, Schienbein, Schädelknochen (durch die Kautätigkeit) und Lendenwirbelsäule.

Warum sich bei Morbus Paget diese Riesenosteoklasten bilden, ist nicht genau bekannt. Man vermutet, dass hierfür eine genetische Veranlagung eine Rolle spielt. Fachleute diskutieren auch, ob eine Infektion mit bestimmten Viren (Slow-Virus-Infektion) an der Entstehung von Morbus Paget beteiligt ist. Mit dem Elektronenmikroskop finden sich nämlich an den befallenen Arealen Einschlüsse in den Zellkernen der Riesenosteoklasten, die an Viren erinnern. Diese Einschlüsse finden sich nur bei Morbus Paget-Osteoklasten, aber in keinen anderen Knochenzellen.

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Morbus Paget: Untersuchungen und Diagnose

Nicht immer suchen Menschen mit Morbus Paget wegen ihrer Beschwerden einen Arzt auf. Häufig wird die Erkrankung auch zufällig entdeckt, etwa durch Veränderungen der Blutwerte oder im Röntgenbild. Der richtige Ansprechpartner bei Verdacht auf Morbus Paget ist der Facharzt für Innere Medizin und Endokrinologie. Es kann zunächst aber auch der Hausarzt aufgesucht werden, der gegebenenfalls weitere Untersuchungen veranlassen kann.

Video: Paget's disease of bone (August 2020).

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