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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

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Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Hasenscharte) ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Menschen. Bei den Betroffenen sind Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen teilweise oder komplett von einem Spalt durchzogen. Die Hasenscharte ist kosmetisch störend und kann Atmung und Nahrungsaufnahme behindern. An spezialisierten Zentren lässt sie sich aber gut behandeln. Lesen Sie mehr zur Lippen-Kiefer-Gaumenspalte.

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. Q36Q35Q37ArtikelübersichtLippen-Kiefer-Gaumenspalte

  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Beschreibung

Der Begriff „Lippen-Kiefer-Gaumenspalte“ umfasst eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen im Gesicht. Dabei weisen die Oberlippe, der Oberkiefer sowie harter und/oder weicher Gaumen einen Spalt auf. Dieser durchzieht entweder alle diese Gesichtsstrukturen oder nur Teile davon.

In der Oberlippe erinnert die Spalte an die Y-förmige Einziehung zur Nase an der Oberlippe eines Hasen. Deshalb wird die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte umgangssprachlich als Hasenscharte bezeichnet. Der medizinische Fachausdruck ist Cheilognathopalatoschisis.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Formen

Streng genommen liegt eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte nur dann vor, wenn die Spalte durchgehend in Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen vorhanden ist. Tatsächlich fallen unter diesen Sammelbegriff aber auch Spaltformen, bei denen nur eine oder zwei dieser Strukturen betroffen sind:

  • Lippenspalte: Spalte nur an der Oberlippe.
  • Lippen-Kieferspalte: Spalte an Oberlippe und Oberkiefer. Eine isolierte Kieferspalte ohne Lippenspalte gibt es nicht, ebenso wenig wie eine Kiefer-Gaumenspalte ohne Lippenspalte.
  • Gaumenspalte: Spalte nur am Gaumen.

Eine Gaumenspalte durchzieht entweder den gesamten Gaumen - also den harten (vorderer Bereich des Gaumens) und den weichen Gaumen (hinterer Bereich) - oder betrifft nur den weichen Gaumen (Weichgaumenspalte, Gaumensegelspalte). Eine alleinige Hartgaumenspalte gibt es dagegen nicht.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Position

An Oberlippe, Oberkiefer und Hartgaumen ist die Position der Spalte nicht mittig, sondern leicht rechts oder links von der symmetrischen Mitte (paramedian). So befindet sich etwa eine Lippenspalte immer im Bereich der sogenannten Philtrumkante, also am Rand der senkrechten Rinne, die von der Mitte der Oberlippe zur Nase zieht (Philtrum). Am Oberkiefer verläuft die Spalte in der Region des seitlichen Schneidezahns. Sie kann dort bis zum Nasenboden hinaufreichen. Auch im Hartgaumen liegt eine Spalte immer seitlich der Symmetrieachse, lediglich im weichen Gaumen ist sie in der Mitte.

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann auch doppelseitig vorhanden sein. Die Patienten haben dann zwei Spalten, eine rechts und eine links von der Mitte. Nur im weichen Gaumen gibt es keine zweiseitigen Spalten.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Schweregrad

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann in allen Abschnitten unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Eine vollständige Lippenspalte betrifft alle Gewebeschichten (Schleimhaut, Muskel, Haut) der Oberlippe und reicht bis zum Naseneingang. Bei einer unvollständigen (partiellen) Lippenspalte ist die Lippe dagegen nicht bis zur Nase durchtrennt. Mediziner sprechen hier auch von Lippenkerbe.

Auch eine Spalte im Oberkiefer kann bezüglich Breite und Ausdehnung (nach oben, also in Richtung Nasenboden) variieren. Oft wird sie nach oben V-förmig breiter. Die angrenzenden Zähne weisen oft Fehlstellungen auf.

Sowohl im harten als auch im weichen Gaumen kann die Spalte vollständig oder unvollständig sowie unterschiedlich breit sein. Im Bereich der Hartgaumenspalte sind die Mundschleimhaut, die knöcherne Gaumenplatte und die darüber liegende Schleimhaut der Nasenhöhle unterbrochen. Mund- und Nasenhöhle sind dann nicht voneinander getrennt. Entlang der Weichgaumenspalte sind die Mundschleimhaut und darüber liegende Muskelschicht betroffen. Bei der kleinsten Form einer Weichgaumenspalte ist nur das Zäpfchen gespalten (Uvula bifida).

Eine Sonderform der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist die submuköse Gaumenspalte. Hierbei ist im Weichgaumen die Mundschleimhaut erhalten, aber die darüber liegende Muskulatur und manchmal auch das Zäpfchen gespalten. Durch die Schleimhaut schimmert dann typischerweise der luftgefüllte Nasenrachenraum schwarz hindurch.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Häufigkeit

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist eine häufige Fehlbildung. In Mitteleuropa kommt ungefähr jedes 500. Kind damit auf die Welt, wobei Jungen mit 60 Prozent etwas öfter betroffen sind als Mädchen. In 40 bis 65 Prozent aller Fälle liegt eine durchgehende Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vor. Ein knappes Drittel sind reine Gaumenspalten. Isolierte Lippenspalten sowie Lippen-Kieferspalten machen zusammen etwa 20 bis 25 Prozent aus. Einseitige Spalten kommen auf der linken Seite doppelt so oft vor wie rechts. Der Grund dafür ist unbekannt.

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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Symptome

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann direkt und indirekt zu verschiedenen Symptomen und Komplikationen führen. Je nach Form und Ausprägung der Fehlbildung variieren auch die Beschwerden. Vor allem Spaltbildungen mit Gaumenbeteiligung gehen oft mit zahlreichen Funktionsstörungen einher. Zu den möglichen Symptomen einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zählen:

Atemstörungen

Bei Gaumenspalten fehlt der Zunge das Gaumengewölbe als Widerlager. Dadurch kann sie beim Neugeborenen nach hinten zurückfallen und die Atemwege verlegen. Schwerwiegende Atemprobleme bei Babys mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sind aber selten.

Erschwerte Nahrungsaufnahme

Auch hier ist das fehlende Gaumen-Widerlager die Ursache. Säuglinge saugen nämlich nicht an der Brustwarze, sie melken sie, indem sie sie zwischen Zunge und Gaumen massieren. Ohne Gaumengewölbe bekommen sie nicht genügend Milch. Alleinige Lippenspalten beeinflussen die Nahrungsaufnahme dagegen kaum.

Gestörte Sprachentwicklung

Weil bei Gaumenspalten kein Abschluss zwischen Mund- und Nasenhöhle besteht, ist die Lautbildung oft gestört. Die betroffenen Kinder näseln beim Sprechen (Rhinophonie). Eine Lippenspalte hat kaum Auswirkungen auf das Sprechen. Nur sehr breite Formen, die nicht behandelt werden, verursachen Sprachstörungen.

Fehlende Mittelohrbelüftung

Zwischen Mittelohr und Mundhöhle besteht eine Verbindung, die Eustachische Röhre. Beim Schlucken öffnet sie sich kurzzeitig automatisch und belüftet somit das Mittelohr beziehungsweise sorgt für einen Druckausgleich. Dieser Mechanismus ist bei einer Weichgaumenspalte oft gestört, die Eustachische Röhre öffnet sich dann nicht mehr richtig. Das führt häufig zu Problemen wie Sekretansammlungen und Entzündungen im Mittelohr.

Wachstumsstörungen

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bewirkt oft eine unausgeglichene Kräfteverteilung im Gesicht. So sind bei einer Lippen- oder Gaumenspalte bestimmte Muskeln unterbrochen, die dann falsch ansetzen. Dadurch entsteht ein muskuläres Ungleichgewicht, das zu Wachstumsstörungen führen kann.

Viele Kinder mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte haben deshalb auch Fehlbildungen an der Nase, etwa eine schiefe Nasenscheidewand oder zu kleine Nasenlöcher. In ausgeprägten Fällen behindert das die Nasenatmung und zwingt die Betroffenen, durch den Mund zu atmen. Auch das Kieferwachstum kann durch einen Spalt behindert sein. Der Oberkiefer entwickelt sich dann im Vergleich zum Unterkiefer zu kurz (maxilläre Retrognathie).

Schäden und Fehlbildungen an den Zähnen

Sowohl die Stellung als auch die korrekte Anzahl der oberen Zähne sind durch eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte oft beeinträchtigt. Besonders die angrenzenden Zähne sind davon betroffen. Der seitliche Schneidezahn ist etwa häufig verkümmert oder fehlt sogar. Außerdem haben die spaltnahen Zähne oft nur wenig Zahnschmelz, was sie anfälliger für Karies macht.

Trockene Atemluft

Bei Gaumenspalten wird die eingeatmete Luft in der Nase nicht genügend befeuchtet. Trockene Atemluft fördert wiederum Kariesbildung an den Zähnen sowie Infektionen im Mund-, Nasen- und Rachenraum.

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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Ursachen und Risikofaktoren

Verschiedene Faktoren begünstigen die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte - sowohl äußere (exogene) als auch innere (genetische) Einflüsse. Es wird vermutet, dass die meisten Spalt-Fehlbildungen durch äußere Faktoren entstehen. Dazu gehören:

  • energiereiche Strahlung (wie Röntgen- oder Gammastrahlen)
  • bestimmte Chemikalien und Medikamente wie das Antiepileptikum Hydantoin
  • Virusinfektionen von Mutter und Kind (wie Röteln) in der Schwangerschaft
  • Alkoholmissbrauch und/oder Rauchen während der Schwangerschaft
  • starker körperlicher und/oder seelischer Stress der werdenden Mutter

Wie groß der Einfluss der einzelnen Faktoren ist, lässt sich nicht genau sagen. Es gilt lediglich als gesichert, dass sie Fehlbildungen am ungeborenen Kind allgemein fördern und somit auch zu einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte führen können.

Genetische Einflüsse

Ein gewisser Anteil an Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist familiär bedingt, also durch fehlerhafte Erbanlagen verursacht. Dabei ist aber nicht ein einzelnes Gen der Auslöser, vielmehr sind mehrere Gene beteiligt (Polygenie). Je mehr Verwandte die Fehlbildung haben und je enger der Verwandtschaftsgrad, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit für ein Kind, ebenfalls eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu bekommen.

Hat beispielsweise ein Elternpaar bereits ein Kind mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, ist ein weiteres Kind mit einer Wahrscheinlichkeit von vier bis sechs Prozent ebenfalls betroffen. Hat auch ein Elternteil eine Hasenscharte, steigt das Risiko auf 17 Prozent.

Kombination mit anderen Fehlbildungen

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte tritt oft zusammen mit anderen Fehlbildungen im Rahmen bestimmter Syndrome auf. Ein Syndrom ist ein Krankheitsbild, das sich aus verschiedenen, typischen Symptomen zusammensetzt. Etwa die Hälfte aller Lippen-Kiefer-Gaumenspalten ist Teil eines komplexeren Syndroms. Insgesamt sind über 400 Syndrome bekannt, die mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte einhergehen können.

Manche dieser Syndrome werden vererbt, bei anderen ist die Entstehung unklar. Beispiele für Syndrome mit Spaltbildung sind die Trisomie 13 und das Pierre-Robin-Syndrom. Bei Letzterem haben die betroffenen Kinder eine U-förmige Gaumenspalte und zusätzlich einen zu kleinen Unterkiefer (Mikrognathie) sowie eine in den Rachen verlagerte, häufig zu große Zunge (Glossoptose).

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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Untersuchungen und Diagnose

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte fällt normalerweise bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen sofort auf. Lediglich eine submuköse Gaumenspalte wird nicht immer gleich erkannt. Auf sie wird ein HNO- oder Kinderarzt womöglich erst dann aufmerksam, wenn das Kind ungewöhnlich oft an Mittelohrentzündungen leidet.

Weil die betroffenen Kinder oft noch andere Fehlbildungen haben, macht es Sinn, sie in den ersten Lebenstagen umfangreich daraufhin zu untersuchen. So werden zum Beispiel das Herz, die Augen und das Gehör genauer überprüft.

Pränatale Diagnostik

Man kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte eventuell schon vor der Geburt auf Ultraschallbildern erkennen. Zwar gibt es in Deutschland im Rahmen der Schwangerenvorsorge drei Ultraschalluntersuchungen bei Schwangeren, eine genaue Darstellung des Gesichts des ungeborenen Kindes ist aber normalerweise nicht enthalten.

Nur an spezialisierten Zentren gehört diese Gesichtsuntersuchung dazu. Ein erfahrener Arzt kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte mit hoher Wahrscheinlichkeit erkennen. Isolierte Gaumenspalten sind schwerer zu identifizieren. Auch an spezialisierten Häusern wird nur jede fünfte davon entdeckt.

Eine Ultraschalluntersuchung des fetalen Gesichts wird meist dann durchgeführt, wenn in der Familie bereits Spalt-Fehlbildungen bekannt sind. Sollte dabei eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte diagnostiziert werden, kann man die Spaltform mit der sogenannten Volumensonografie näher bestimmen. Sollte die Fehlbildung Teil eines erblichen Syndroms sein, lässt sich das eventuell mit bestimmten Untersuchungen der Erbsubstanz (Karyogramm, molekulargenetische Untersuchung) feststellen.

Video: Behandlungszentrum für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten der Uniklinik RWTH Aachen (August 2020).

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