Krankheiten

Hufeisenniere

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Die Hufeisenniere ist eine Entwicklungsstörung der Nieren bei ungeborenen Kindern im Mutterleib. In der Regel sind die Nieren aber trotzdem funktionstüchtig, und das Baby ist gesund. In manchen Fällen ist die Hufeisenniere allerdings auch die Ursache von Harnabflussbeschwerden oder ein Hinweis auf eine genetische Erkrankung. Lesen Sie hier mehr über die Hufeisenniere!

ICD-Codes für diese Krankheit: ICD-Codes sind international gültige Verschlüsselungen für medizinische Diagnosen. Sie finden sich z.B. in Arztbriefen oder auf Arbeitsunfähigkeits-bescheinigungen. Q63ArtikelübersichtHufeisenniere

  • Beschreibung
  • Symptome
  • Ursachen und Risikofaktoren
  • Untersuchungen und Diagnose
  • Behandlung
  • Krankheitsverlauf und Prognose

Hufeisenniere: Beschreibung

Die beiden Nierenanlagen entwickeln sich bereits in den ersten Lebenswochen eines Embryos und liegen normalerweise getrennt voneinander im hinteren Bauchraum. Bei einer Hufeisenniere jedoch sind die beiden Nierenanlagen am unteren Pol miteinander verwachsen und diese Verbindung bildet sich auch bis zur Geburt nicht zurück. Im Querschnitt betrachtet bilden die Nieren einen U-förmigen Bogen, der an ein Hufeisen erinnert - daher die Bezeichnung Hufeisenniere.

Die Verbindung zwischen den beiden Nieren (Isthmus genannt) kann aus funktionstüchtigem Nierengewebe oder aus strangartigem Bindegewebe bestehen. Beide Nieren arbeiten unabhängig voneinander, sodass auch die Hufeisenniere meist normal funktioniert. Kommt es durch die Verbindung allerdings zu einer ungünstigen Lageänderung der Organe oder zu einem Abknicken des Harnleiters, kann der Urin aus der Niere nicht mehr frei abfließen und staut sich. Das kann Nierenschäden, Infektionen und Nierensteine zur Folge haben.

Die Hufeisenniere ist die häufigste Fusionsanomalie der Nieren. Etwa eines von 400 Kindern kommt damit zur Welt. Jungen sind dabei häufiger betroffen als Mädchen.

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Hufeisenniere: Symptome

Die Verwachsung der beiden Unterpole der Nieren bei der Hufeisenniere verursacht an sich keine Symptome. Allerdings begünstigt die veränderte Lage der Nieren, die mit einem Abknicken der Harnleiter verbunden sein kann, verschiedene Nieren- und Harnwegserkrankungen. So fördern Engstellen im Urinabfluss Rückstauungen, Entzündungen und die Bildung von Nierensteinen. Diese Erkrankungen können unter anderem mit starken Koliken und Fieber einhergehen, die nicht nur die Nierenfunktion, sondern manchmal auch das Leben des Patienten gefährden können.

Ist bei einem Patienten eine Hufeisenniere bekannt, muss daher besonders auf folgende Symptome geachtet werden:

  • Rückgang des Urinvolumes
  • Veränderung der Wachstumsgeschwindigkeit bei Kindern
  • Blut oder Steine im Urin
  • Veränderung des Urin-Geruchs
  • krampfartige Flankenschmerzen
  • Leisten- oder tiefe Rückenschmerzen
  • plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur (Fieber)

Sollte eins dieser Symptome auftreten, ist ein Arztbesuch dringend anzuraten, um die Ursache genau abzuklären.

Weitere Fehlbildungen oder genetische Erkrankungen

Etwa ein Drittel aller Menschen mit einer Hufeisenniere weisen zusätzliche Fehlbildungen auf, die ebenfalls den Urogenitaltrakt (Harn- und Geschlechtsapparat) oder aber andere Körperbereiche (wie die Verdauungsorgane) betreffen.

Bestimmte genetische Erkrankungen treten öfters im Zusammenhang mit einer Hufeisenniere auf, und zwar das Ulrich-Turner-Syndrom und die Trisomie 18 (Edwards-Syndrom):

Das Turner-Syndrom ist eine genetische Störung bei Mädchen/Frauen: Die Betroffenen haben nur ein X-Geschlechtschromosom und nicht zwei wie üblicherweise. Die Symptome sind neben einer Hufeisenniere und weiteren Organfehlbildungen zum Beispiel Minderwuchs, fehlende sekundäre Geschlechtsmerkmale, tiefer Haaransatz am Nacken und flügelförmige Hautfalten seitlich am Hals.

Bei der Trisomie 18 ist das Chromosom 18 in dreifacher (statt doppelter) Ausführung vorhanden. Das hat komplexe Fehlbildungen zur Folge - neben einer Hufeisenniere zum Beispiel auch Fehlbildungen im Kopfbereich (wie kleines Gesicht, kleiner Mund, großes Hinterhaupt), Minderwuchs und eine charakteristische Fingerhaltung.

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Hufeisenniere: Ursachen und Risikofaktoren

Die Hufeisenniere ist eine angeborene Entwicklungsstörung: Normalerweise entwickeln sich die beiden Nierenanalgen beim Ungeborenen ohne direkte Verbindung zueinander in der Beckenregion. Von dort steigen sie dann auf in den Bereich der Lendenwirbelsäule, wobei sie sich so drehen, dass die Nierenbecken nach innen (medial) weisen.

Bei einer Hufeisenniere dagegen verschmelzen die beiden Nierenanlagen in den ersten beiden Lebensmonaten am unteren Pol (selten am oberen Pol) miteinander. Außerdem sind Aufstieg und Rotation gestört: Die Hufeisenniere liegt etwas tiefer als „normale“ Nieren. Zudem weisen die Nierenbecken oft zur Bauchseite (ventral) - und damit auch die abgehenden Harnleiter (Urether), wobei diese über den Isthmus verlaufen und dabei abgeknickt werden können. Das kann den Harnabfluss stören und die Entstehung von Harnwegsinfekten und Nierensteinen begünstigen.

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Hufeisenniere: Untersuchungen und Diagnose

Da viele Menschen mit einer Hufeisenniere keine Symptome zeigen, wird die Fehlbildung oft nur zufällig entdeckt - etwa bei einer Ultraschall-Untersuchung bei Verdacht auf eine Nierenerkrankung. Im Ultraschall lassen sich Form und Lage der Niere einfach und schnell begutachten, und eine Hufeisenniere ist auf den Bilder sofort erkennbar.

Sind genauere Informationen über die Fehlbildung notwendig, kann mit Hilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) ein detailliertes Querschnittsbild aller Organe im Bauchraum angefertigt werden.

Urin- und Bluttests geben Auskunft über die Nierenfunktion sowie eventuelle Entzündungen der Niere.

Ist der Harnabfluss gestört oder besteht ein Harn-Rückfluss aus der Blase in Richtung Niere können mithilfe der Ausscheidungsurografie (AUG) die Schwere und der genaue Ort der Störung ermittelt werden. Dazu wird dem Patienten ein Kontrastmittel gespritzt, das der Körper über die Nieren ausscheidet. Gleich nach der Verabreichung werden in regelmäßigen Zeitabständen Röntgenaufnahmen angefertigt, auf denen sich der Weg des Kontrastmittels über die Nieren und die ableitenden Harnwege und Harnblase verfolgen lässt. Diese Strukturen werden durch das Kontrastmittel besonders gut dargestellt. So lassen sich eventuelle Engstellen oder ein Rückstau leicht feststellen.

Video: Horseshoe kidney renal fusion causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology (August 2020).

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